Hemoglobin dan anemia

 Hemoglobin dan anemia

Anemia sel sabit adalah penyakit bawaan pertama yang terbukti memiliki dasar molekul spesifik. Pada orang-orang dengan penyakit ini, sel-sel darah merah cenderung menjadi memanjang (bentuk sabit) ketika konsentrasi oksigen (O2) rendah, seperti, misalnya, dalam pasokan darah vena (lihat Gambar dibawah). Setelah sel-sel darah merah membentuk sabit, mereka tidak dapat lagi berfungsi dalam kapasitas normal mereka sebagai pembawa oksigen, dan mereka sering pecah. Selain itu, sel sabit menyumbat kapiler, mengganggu pasokan darah ke organ vital.

Pada tahun 1949, Linus Pauling menunjukkan bahwa orang dengan anemia sicklecell memiliki hemoglobin abnormal. Hemoglobin adalah zat dalam sel darah merah yang membawa oksigen. Hemoglobin biasanya hadir dalam larutan di dalam sel darah merah. Tetapi pada orang dengan anemia sel sabit, hemoglobin yang tidak teroksigenasi segera keluar dari larutan. Sehingga menghasilkan endapan berserat yang mengubah bentuk sel, memberikannya bentuk sabit yang khas.

 Hemoglobin adalah molekul besar (berat molekul sekitar 64.000 amu) yang terdiri dari empat rantai protein, dua dari satu jenis (rantai α) dan dua dari jenis lain (rantai β). Hemoglobin normal dan sel sabit hampir persis sama, kecuali bahwa setiap rantai hemoglobin yang bertanggung jawab atas anemia sel sabit berbeda dari hemoglobin normal di satu tempat. Di tempat ini, hemoglobin normal memiliki gugus 

yang membantu memberi kelarutan air pada molekul karena polaritas gugus tersebut dan kemampuannya untuk membentuk ikatan hidrogen.  Hemoglobin abnormal memiliki gugus sebagai berikut

Perubahan kecil ini membuat molekul lebih sedikit larut dalam air.

Sumber :Theodore L. Brown, Chemistry: The Central Science